Maladies de Castleman : épidémiologie, classification et critères diagnostiques

Abstract

La maladie de Castleman compte actuellement trois grandes formes clinicopathologiques qui sont décrites et considérées comme des entités distinctes ayant pour point commun des modifications histologiques ganglionnaires : 1) la maladie de Castleman unicentrique, souvent asymptomatique, touchant plutôt les enfants et les adultes jeunes ; 2) la maladie de Castleman multicentrique associée au virus de l’herpès de type 8 (Human herpesvirus 8, HHV-8), associée dans 50 % des cas à une coinfection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ; 3) la maladie de Castleman multicentrique ou disséminée idiopathique (iMCD) touchant plusieurs aires ganglionnaires et éventuellement la rate, la moelle et des sites extranodaux. L’incidence de la maladie de Castleman aux États-Unis est estimée entre 4300 et 5200 nouveaux cas par an dans une étude réalisée en 2014. Il s’agit dans cette étude d’une forme unicentrique dans 75 % des cas ; les 25 % restants regroupant les formes associées à l’HHV8 et les formes idiopathiques. Un consensus diagnostique récent permet de retenir le diagnostic des iMCD devant la présence de deux critères majeurs (histologie compatible, polyadénopathie) et la présence de 2 critères mineurs cliniques ou biologiques, après exclusion des diagnostics différentiels.