Title :

Development and validation of a new risk prediction score for life-threatening ventricular tachyarrhythmias in laminopathies

Author(s) :

Wahbi, Karim [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire [PARCC (UMR_S 970/ U970)]
Université Paris Descartes - Paris 5 [UPD5]
Ben Yaou, Rabah [Auteur]
Centre de recherche en myologie
Gandjbakhch, Estelle [Auteur]
Unité de Recherche sur les Maladies Cardiovasculaires, du Métabolisme et de la Nutrition = Research Unit on Cardiovascular and Metabolic Diseases [ICAN]
Anselme, Frederic [Auteur]
Service de cardiologie [CHU Rouen]
Gossios, Thomas [Auteur]
St Bartholomew's Hospital (London)
Lakdawala, Neal K. [Auteur]
Boston University [Boston] [BU]
Stalens, Caroline [Auteur]
Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire [PARCC - UMR-S U970]
Sacher, Frederic [Auteur]
CHU Bordeaux [Bordeaux]
Babuty, Dominique [Auteur]
Université de Tours [UT]
Trochu, Jean-Noel [Auteur]
Moubarak, Ghassan [Auteur]
Savvatis, Kostantinos [Auteur]
Porcher, Raphael [Auteur]
Laforet, Pascal [Auteur]
Fayssoil, Abdallah [Auteur]
Marijon, Eloi [Auteur]
Stojkovic, Tanya [Auteur]
Behin, Anthony [Auteur]
Leonard-Louis, Sarah [Auteur]
Sole, Guilhem [Auteur]
Labombarda, Fabien [Auteur]
Richard, Pascale [Auteur]
Metay, Corinne [Auteur]
Quijano-Roy, Susana [Auteur]
Dabaj, Ivana [Auteur]
Klug, Didier [Auteur]
Institut Coeur Poumon [CHU Lille]
Vantyghem, Marie-Christine [Auteur]
Recherche translationnelle sur le diabète - U 1190 [RTD]
Chevalier, Philippe [Auteur]
Ambrosi, Pierre [Auteur]
Salort-Campana, Emmanuelle [Auteur]
Sadoul, Nicolas [Auteur]
Waintraub, Xavier [Auteur]
Chikhaoui, Khadija [Auteur]
Mabo, Philippe [Auteur]
Combes, Nicolas [Auteur]
Maury, Philippe [Auteur]
Sellal, Jean-Marc [Auteur]
Tedrow, Usha B. [Auteur]
Kalman, Jonathan M. [Auteur]
Vohra, Jitendra [Auteur]
Androulakis, Alexander F A. [Auteur]
Zeppenfeld, Katja [Auteur]
Thompson, Tina [Auteur]
Barnerias, Christine [Auteur]
Becane, Henri-Marc [Auteur]
Bieth, Eric [Auteur]
Boccara, Franck [Auteur]
Bonnet, Damien [Auteur]
Bouhour, Françoise [Auteur]
Boule, Stéphane [Auteur]
Brehin, Anne-Claire [Auteur]
Chapon, Françoise [Auteur]
Cintas, Pascal [Auteur]
Cuisset, Jean-Marie [Auteur]
Davy, Jean-Marc [Auteur]
De Sandre-Giovannoli, Annachiara [Auteur]
Demurger, Florence [Auteur]
Desguerre, Isabelle [Auteur]
Dieterich, Klaus [Auteur]
Durigneux, Julien [Auteur]
Echaniz-Laguna, Andoni [Auteur]
Eschalier, Romain [Auteur]
Ferreiro, Ana [Auteur]
Ferrer, Xavier [Auteur]
Francannet, Christine [Auteur]
Fradin, Melanie [Auteur]
Gaborit, Benedicte [Auteur]
Gay, Arnaud [Auteur]
Hagege, Albert [Auteur]
Isapof, Arnaud [Auteur]
Jeru, Isabelle [Auteur]
Morales, Raul Juntas [Auteur]
Lagrue, Emmanuelle [Auteur]
Lamblin, Nicolas [Auteur]
Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167 [RID-AGE]
Lascols, Olivier [Auteur]
Laugel, Vincent [Auteur]
Lazarus, Arnaud [Auteur]
Leturcq, France [Auteur]
Levy, Nicolas [Auteur]
Magot, Armelle [Auteur]
Danel, Veronique [Auteur]
Martins, Raphael [Auteur]
Mayer, Michèle [Auteur]
Mercier, Sandra [Auteur]
Meune, Christophe [Auteur]
Michaud, Maud [Auteur]
Minot-Myhie, Marie-Christine [Auteur]
Muchir, Antoine [Auteur]
Nadaj-Pakleza, Aleksandra [Auteur]
Pereon, Yann [Auteur]
Petiot, Philippe [Auteur]
Petit, Florence [Auteur]
Maladies RAres du DEveloppement embryonnaire et du MEtabolisme : du Phénotype au Génotype et à la Fonction - ULR 7364 [RADEME]
Praline, Julien [Auteur]
Rollin, Anne [Auteur]
Sabouraud, Pascal [Auteur]
Sarret, Catherine [Auteur]
Schaeffer, Stéphane [Auteur]
Taithe, Frederic [Auteur]
Tard, Celine [Auteur]
Troubles cognitifs dégénératifs et vasculaires - U 1171 [TCDV]
Tiffreau, Vincent [Auteur]
Unité de Recherche Pluridisciplinaire Sport, Santé, Société (URePSSS) - ULR 7369 - ULR 4488 [URePSSS]
Toutain, Annick [Auteur]
Vatier, Camille [Auteur]
Walther-Louvier, Ulrike [Auteur]
Eymard, Bruno [Auteur]
Charron, Philippe [Auteur]
Vigouroux, Corinne [Auteur]
Bonne, Gisele [Auteur]
Kumar, Saurabh [Auteur]
Elliott, Perry [Auteur]
Duboc, Denis [Auteur]
Ben Yaou, Rabah [Auteur]

Journal title :

Circulation

Abbreviated title :

Circulation

Volume number :

140

Pages :

293-302

Publication date :

2019-06-03

ISSN :

1524-4539

English keyword(s) :

ventricular
implantable
tachycardia
sudden
defibrillators
death

HAL domain(s) :

Sciences du Vivant [q-bio]

English abstract : [en]

BACKGROUND: An accurate estimation of the risk of life-threatening (LT) ventricular tachyarrhythmia (VTA) in patients with LMNA mutations is crucial to select candidates for implantable cardioverter-defibrillator ...
Show more >BACKGROUND: An accurate estimation of the risk of life-threatening (LT) ventricular tachyarrhythmia (VTA) in patients with LMNA mutations is crucial to select candidates for implantable cardioverter-defibrillator implantation. METHODS: We included 839 adult patients with LMNA mutations, including 660 from a French nationwide registry in the development sample, and 179 from other countries, referred to 5 tertiary centers for cardiomyopathies, in the validation sample. LTVTA was defined as (1) sudden cardiac death or (2) implantable cardioverter defibrillator-treated or hemodynamically unstable VTA. The prognostic model was derived using the Fine-Gray regression model. The net reclassification was compared with current clinical practice guidelines. The results are presented as means (SD) or medians [interquartile range]. RESULTS: We included 444 patients, 40.6 (14.1) years of age, in the derivation sample and 145 patients, 38.2 (15.0) years, in the validation sample, of whom 86 (19.3%) and 34 (23.4%) experienced LTVTA over 3.6 [1.0-7.2] and 5.1 [2.0-9.3] years of follow-up, respectively. Predictors of LTVTA in the derivation sample were: male sex, nonmissense LMNA mutation, first degree and higher atrioventricular block, nonsustained ventricular tachycardia, and left ventricular ejection fraction (https://lmna-risk-vta.fr). In the derivation sample, C-index (95% CI) of the model was 0.776 (0.711-0.842), and the calibration slope 0.827. In the external validation sample, the C-index was 0.800 (0.642-0.959), and the calibration slope was 1.082 (95% CI, 0.643-1.522). A 5-year estimated risk threshold ≥7% predicted 96.2% of LTVTA and net reclassified 28.8% of patients with LTVTA in comparison with the guidelines-based approach. CONCLUSIONS: In comparison with the current standard of care, this risk prediction model for LTVTA in laminopathies significantly facilitated the choice of candidates for implantable cardioverter defibrillators. BACKGROUND: URL: https://www.clinicaltrials.gov. Unique identifier: NCT03058185.Show less >

Language :

Anglais

Audience :

Internationale

Popular science :

Non

Administrative institution(s) :

CHU Lille
CNRS
Inserm
Institut Pasteur de Lille
Univ. Artois
Univ. Littoral Côte d’Opale
Université de Lille

Collections :

• Facteurs de risque et déterminants moléculaires des maladies liées au vieillissement (RID-AGE) - U1167
• Maladies Rares du Développement : Génétique, Régulation et Protéomique (RADEME) - ULR 7364
• Unité de Recherche Pluridisciplinaire Sport, Santé, Société (URePSSS) - ULR 7369

Submission date :

2019-12-03T09:16:23Z
2021-06-25T08:41:57Z
2021-12-15T09:29:48Z