French recommendations for the management ...
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Article dans une revue scientifique: Article original
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Title :
French recommendations for the management of systemic sclerosis
Author(s) :
Hachulla, Eric [Auteur]
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 [INFINITE]
Université de Lille
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Agard, Christian [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital [CHU Nantes]
Allanore, Yannick [Auteur]
Institut Cochin [IC UM3 (UMR 8104 / U1016)]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Avouac, Jérôme [Auteur]
Institut Cochin [IC UM3 (UMR 8104 / U1016)]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Bader-Meunier, Brigitte [Auteur]
Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker]
Belot, Alexandre [Auteur]
Activation et transduction du signal dans les lymphocytes - Lymphocyte activation and signaling [CIRI] [CIRI-LYACTS]
Hôpital Femme Mère Enfant [CHU - HCL] [HFME]
Berezne, Alice [Auteur]
Centre Hospitalier Annecy-Genevois [Saint-Julien-en-Genevois]
Bouthors, Anne-Sophie [Auteur]
Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées - ULR 7365 [GRITA]
Hôpital Jeanne de Flandres
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Condette-Wojtasik, Geraldine [Auteur]
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 [INFINITE]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Constans, Joël [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux [CHU Bordeaux]
De Groote, Pascal [Auteur]
Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167 [RID-AGE]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Diot, Elisabeth [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours [CHRU Tours]
Dumas, Florence [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Jego, Patrick [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Joly, Francisca [Auteur]
Centre de recherche sur l'Inflammation [CRI (UMR_S_1149 / ERL_8252 / U1149)]
Hôpital Beaujon [AP-HP]
Launay, David [Auteur]
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 [INFINITE]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Le Guern, Veronique [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) [AP-HP]
Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
Le Quintrec, Janine-Sophie [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Lescaille, Géraldine [Auteur]
Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses [CIMI]
Meune, Christophe [Auteur]
Hôpital Avicenne [AP-HP]
Moulin, Bruno [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg] [CHU Strasbourg]
Nguyen, Christelle [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Omeish, Nadine [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Pene, Frédéric [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Richard, Marie-Aleth [Auteur]
Hôpital de la Timone [CHU - APHM] [TIMONE]
Rochefort, Juliette [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Roren, Alexandra [Auteur]
Centre for Research in Epidemiology and Statistics | Centre de Recherche Épidémiologie et Statistiques [CRESS (U1153 / UMR_A 1125)]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Sitbon, Olivier [Auteur]
Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
Sobanski, Vincent [Auteur]
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 [INFINITE]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Truchetet, Marie-Elise [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux [CHU Bordeaux]
Mouthon, Luc [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
BAYEN, Marc [Auteur]
Bergot, Emmanuel [Auteur]
Berthier, Sabine [Auteur]
Bosco, Julia [Auteur]
Bouhnik, Yoram [Auteur]
Chaigne, Benjamin [Auteur]
Cottin, Vincent [Auteur]
Crestani, Bruno [Auteur]
Deligny, Christophe [Auteur]
Descroix, Vianney [Auteur]
Farge, Dominique [Auteur]
Godard, Dominique [Auteur]
Granel, Brigitte [Auteur]
Guilpain, Philippe [Auteur]
Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB)
Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] [CHRU Montpellier]
Imbert, Bernard [Auteur]
Le Quellec, Alain [Auteur]
Lega, Christophe [Auteur]
Lok, Catherine [Auteur]
Maillard, Hélène [Auteur]
Martin, Thierry [Auteur]
Pugnet, Grégory [Auteur]
Queyrel, Viviane [Auteur]
Raffray, Loïc [Auteur]
Rilliard, Frédéric [Auteur]
Romier, Mélanie [Auteur]
Schuller, Laurence [Auteur]
Servettaz, Amélie [Auteur]

Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 [INFINITE]
Université de Lille
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Agard, Christian [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital [CHU Nantes]
Allanore, Yannick [Auteur]
Institut Cochin [IC UM3 (UMR 8104 / U1016)]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Avouac, Jérôme [Auteur]
Institut Cochin [IC UM3 (UMR 8104 / U1016)]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Bader-Meunier, Brigitte [Auteur]
Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker]
Belot, Alexandre [Auteur]
Activation et transduction du signal dans les lymphocytes - Lymphocyte activation and signaling [CIRI] [CIRI-LYACTS]
Hôpital Femme Mère Enfant [CHU - HCL] [HFME]
Berezne, Alice [Auteur]
Centre Hospitalier Annecy-Genevois [Saint-Julien-en-Genevois]
Bouthors, Anne-Sophie [Auteur]
Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées - ULR 7365 [GRITA]
Hôpital Jeanne de Flandres
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Condette-Wojtasik, Geraldine [Auteur]
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 [INFINITE]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Constans, Joël [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux [CHU Bordeaux]
De Groote, Pascal [Auteur]

Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167 [RID-AGE]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Diot, Elisabeth [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours [CHRU Tours]
Dumas, Florence [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Jego, Patrick [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Joly, Francisca [Auteur]
Centre de recherche sur l'Inflammation [CRI (UMR_S_1149 / ERL_8252 / U1149)]
Hôpital Beaujon [AP-HP]
Launay, David [Auteur]

Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 [INFINITE]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Le Guern, Veronique [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) [AP-HP]
Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
Le Quintrec, Janine-Sophie [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Lescaille, Géraldine [Auteur]
Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses [CIMI]
Meune, Christophe [Auteur]
Hôpital Avicenne [AP-HP]
Moulin, Bruno [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg] [CHU Strasbourg]
Nguyen, Christelle [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Omeish, Nadine [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Pene, Frédéric [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Richard, Marie-Aleth [Auteur]
Hôpital de la Timone [CHU - APHM] [TIMONE]
Rochefort, Juliette [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Roren, Alexandra [Auteur]
Centre for Research in Epidemiology and Statistics | Centre de Recherche Épidémiologie et Statistiques [CRESS (U1153 / UMR_A 1125)]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Sitbon, Olivier [Auteur]
Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
Sobanski, Vincent [Auteur]

Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 [INFINITE]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Truchetet, Marie-Elise [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux [CHU Bordeaux]
Mouthon, Luc [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
BAYEN, Marc [Auteur]

Bergot, Emmanuel [Auteur]
Berthier, Sabine [Auteur]
Bosco, Julia [Auteur]
Bouhnik, Yoram [Auteur]
Chaigne, Benjamin [Auteur]
Cottin, Vincent [Auteur]
Crestani, Bruno [Auteur]
Deligny, Christophe [Auteur]
Descroix, Vianney [Auteur]
Farge, Dominique [Auteur]
Godard, Dominique [Auteur]
Granel, Brigitte [Auteur]
Guilpain, Philippe [Auteur]
Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB)
Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] [CHRU Montpellier]
Imbert, Bernard [Auteur]
Le Quellec, Alain [Auteur]
Lega, Christophe [Auteur]
Lok, Catherine [Auteur]
Maillard, Hélène [Auteur]
Martin, Thierry [Auteur]
Pugnet, Grégory [Auteur]
Queyrel, Viviane [Auteur]
Raffray, Loïc [Auteur]
Rilliard, Frédéric [Auteur]
Romier, Mélanie [Auteur]
Schuller, Laurence [Auteur]
Servettaz, Amélie [Auteur]
Journal title :
Orphanet journal of rare diseases
Pages :
322
Publisher :
BioMed Central
Publication date :
2021-07-26
ISSN :
1750-1172
English keyword(s) :
Recommendations
Systemic sclerosis
Treatment
Systemic sclerosis
Treatment
HAL domain(s) :
Sciences du Vivant [q-bio]/Génétique/Génétique humaine
English abstract : [en]
Systemic sclerosis (SSc) is a generalized disease of the connective tissue, arterioles, and microvessels, characterized by the appearance of fibrosis and vascular obliteration. There are two main phenotypical forms of SSc: ...
Show more >Systemic sclerosis (SSc) is a generalized disease of the connective tissue, arterioles, and microvessels, characterized by the appearance of fibrosis and vascular obliteration. There are two main phenotypical forms of SSc: a diffuse cutaneous form that extends towards the proximal region of the limbs and/or torso, and a limited cutaneous form where the cutaneous sclerosis only affects the extremities of the limbs (without passing beyond the elbows and knees). There also exists in less than 10% of cases forms that never involve the skin. This is called SSc sine scleroderma. The prognosis depends essentially on the occurrence of visceral damage and more particularly interstitial lung disease (which is sometimes severe), pulmonary arterial hypertension, or primary cardiac damage, which represent the three commonest causes of mortality in SSc. Another type of involvement with poor prognosis, scleroderma renal crisis, is rare (less than 5% of cases). Cutaneous extension is also an important parameter, with the diffuse cutaneous forms having less favorable prognosis.Show less >
Show more >Systemic sclerosis (SSc) is a generalized disease of the connective tissue, arterioles, and microvessels, characterized by the appearance of fibrosis and vascular obliteration. There are two main phenotypical forms of SSc: a diffuse cutaneous form that extends towards the proximal region of the limbs and/or torso, and a limited cutaneous form where the cutaneous sclerosis only affects the extremities of the limbs (without passing beyond the elbows and knees). There also exists in less than 10% of cases forms that never involve the skin. This is called SSc sine scleroderma. The prognosis depends essentially on the occurrence of visceral damage and more particularly interstitial lung disease (which is sometimes severe), pulmonary arterial hypertension, or primary cardiac damage, which represent the three commonest causes of mortality in SSc. Another type of involvement with poor prognosis, scleroderma renal crisis, is rare (less than 5% of cases). Cutaneous extension is also an important parameter, with the diffuse cutaneous forms having less favorable prognosis.Show less >
Language :
Anglais
Peer reviewed article :
Oui
Audience :
Internationale
Popular science :
Non
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