Title :

Histological characterization of liver involvement in systemic mastocytosis.

Author(s) :

Rossignol, Julien [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Canioni, Danielle [Auteur]
Service de pathologie [CHU Necker]
Aouba, Achille [Auteur]
Université de Caen Normandie - UFR Santé [UNICAEN Santé]
Bulai-Livideanu, Cristina [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse [CHU Toulouse]
Barete, Stéphane [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Lancesseur, Charles [Auteur]
Université de Caen Normandie - UFR Santé [UNICAEN Santé]
Polivka, Laura [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Madrange, Marine [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Ballul, Thomas [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Neuraz, Antoine [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Greco, Celine [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Agopian, Julie [Auteur]
Centre de Recherche en Cancérologie de Marseille [CRCM]
Brenet, Fabienne [Auteur]
Centre de Recherche en Cancérologie de Marseille [CRCM]
Dubreuil, Patrice [Auteur]
Centre de Recherche en Cancérologie de Marseille [CRCM]
Lemal, Richard [Auteur]
Université Clermont Auvergne [UCA]
Tournilhac, Olivier [Auteur]
Université Clermont Auvergne [UCA]
Terriou, Louis [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Launay, David [Auteur]
Institut de Recherche Translationnelle sur l'Inflammation (INFINITE) - U1286
Bouillet, Laurence [Auteur]
Université Grenoble Alpes - UFR Médecine [UGA UFRM]
Gourguechon, Clément [Auteur]
CHU Amiens-Picardie
Frenzel, Laurent [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Meni, Cécile [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Gaudy-Marqueste, Caroline [Auteur]
Aix Marseille Université [AMU]
Gousseff, Marie [Auteur]
Centre hospitalier Bretagne Atlantique (Morbihan) [CHBA]
Le Mouel, Edwige [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Hamidou, Mohamed [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital [CHU Nantes]
Neel, Antoine [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital [CHU Nantes]
Ranta, Dana [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy [CHRU Nancy]
Jaussaud, Roland [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy [CHRU Nancy]
Guilpain, Philippe [Auteur]
Université de Montpellier [UM]
Molina, Thierry J. [Auteur]
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
Bruneau, Julie [Auteur]
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
Lhermitte, Ludovic [Auteur]
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
Garcelon, Nicolas [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Javier, Rose-Marie [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg] [CHU Strasbourg]
Pelletier, Fabien [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon [CHRU Besançon]
Castelain, Florence [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon [CHRU Besançon]
Retornaz, Frederique [Auteur]
Cabrera, Quentin [Auteur]
CHU Sud Saint Pierre [Ile de la Réunion]
Zunic, Patricia [Auteur]
CHU Sud Saint Pierre [Ile de la Réunion]
Gourin, Marie Pierre [Auteur]
Hôpital Dupuytren [CHU Limoges]
Wierzbicka-Hainaut, Ewa [Auteur]
Centre hospitalier universitaire de Poitiers = Poitiers University Hospital [CHU de Poitiers [La Milétrie]]
Viallard, Jean François [Auteur]
Université de Bordeaux [UB]
Lavigne, Christian [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire d'Angers [CHU Angers]
Hoarau, Cyrille [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours [CHRU Tours]
Durieu, Isabelle [Auteur]
Hospices Civils de Lyon [HCL]
Heiblig, Maël [Auteur]
Hospices Civils de Lyon [HCL]
Dimicoli-Salazar, Sophie [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux [CHU Bordeaux]
Torregrosa-Diaz, Jose M. [Auteur]
Centre hospitalier universitaire de Poitiers = Poitiers University Hospital [CHU de Poitiers [La Milétrie]]
Soria, Angèle [Auteur]
Sorbonne Université [SU]
Arock, Michel [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Lortholary, Olivier [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Bodemer, Christine [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Pol, Stanislas [Auteur]
Mallet, Vincent [Auteur]
Hermine, Olivier [Auteur]
Imagine - Institut des maladies génétiques (IHU) [Imagine - U1163]
Damaj, Ghandi [Auteur]
Université de Caen Normandie [UNICAEN]

Journal title :

Liver International

Abbreviated title :

Liver Int

Volume number :

44

Pages :

1680-1688

Publication date :

2024-07

ISSN :

1478-3231

English keyword(s) :

advanced systemic mastocytosis
fibrosis
liver
mast cells
nodular regenerative hyperplasia
portal hypertension

HAL domain(s) :

Sciences du Vivant [q-bio]

English abstract : [en]

Background and Aims Systemic mastocytosis (SM) is characterized by the accumulation of atypical mast cells (MCs) in organs. Liver histology of SM has been marginally described and accurate histological classification is ...
Show more >Background and Aims Systemic mastocytosis (SM) is characterized by the accumulation of atypical mast cells (MCs) in organs. Liver histology of SM has been marginally described and accurate histological classification is critical, given the consequences of aggressive SM diagnosis. We aimed to describe the histological features associated with liver SM using updated tools. Methods Using the database of the French Reference Centre for Mastocytosis, we retrospectively identified patients with a liver biopsy (LB) and a diagnosis of SM. All LB procedures were performed according to the local physician in charge and centrally reviewed by an expert pathologist. Results A total of 28 patients were included: 6 had indolent SM, 9 had aggressive SM, and 13 had SM with an associated hematologic neoplasm. Twenty-five (89%) patients presented hepatomegaly, and 19 (68%) had portal hypertension. The LB frequently showed slight sinusoid dilatation (82%). Fibrosis was observed in 3/6 indolent SM and in almost all advanced SM cases (21/22), but none of them showed cirrhosis. A high MC burden (>50 MCs/high-power field) was correlated with elevated blood alkaline phosphatase levels (p = .030). The presence of portal hypertension was associated with a higher mean fibrosis grade (1.6 vs. 0.8 in its absence; p = .026). In advanced SM, the presence of nodular regenerative hyperplasia (NRH) was associated with decreased overall survival (9.5 vs. 46.3 months, p = .002). Conclusions MC infiltration induced polymorphic hepatic lesions and the degree of fibrosis is associated with portal hypertension. NRH identifies a poor prognosis subgroup of patients with advanced SM. Assessing liver histology can aid in SM prognostic evaluation.Show less >

Language :

Anglais

Audience :

Internationale

Popular science :

Non

Administrative institution(s) :

Université de Lille
Inserm
CHU Lille

Collections :

• Institut de Recherche Translationnelle sur l'Inflammation (INFINITE) - U1286

Submission date :

2024-05-06T21:29:01Z
2024-09-03T14:08:12Z