Indications de l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique : recommandations de la Société francophone de greffe de moelle et de thérapie cellulaire (SFGM-TC)

Abstract

La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie auto-immune affectant le système nerveux périphérique caractérisée par une démyélinisation segmentaire et focale à l’origine d’un déficit neurologique clinique. Son diagnostic nécessite la présence de plusieurs éléments associant des critères cliniques, des critères de démyélinisation à l’électro-neuro-myogramme (ENMG), voire des critères de support au diagnostic (dissociation albuminocytologique, anomalies nerveuses en IRM, autres anomalies mineures à l’ENMG, biopsie nerveuse avec signes de démyélinisation, amélioration sous traitement de première ligne dit immunomodulateur). En cas d’échec à deux traitements successifs immunomodulateurs de première ligne (corticoïdes, immunoglobulines à doses immunomodulatrices ou échanges plasmatiques), le traitement immunosuppresseur de deuxième intention est mal codifié. Dans ce cadre, l’autogreffe de cellules hématopoïétiques (CH) est une alternative efficace chez des patients sélectionnés selon des critères spécifiques. L’objectif de ces recommandations, élaborées par un groupe d’experts de la Société française de greffe de moelle osseuse et thérapie cellulaire (SFGM-TC), du groupe maladies auto-immunes et thérapie cellulaire (MATHEC) et de la filière de santé maladies rares neuromusculaire (FILNEMUS), est de préciser les critères d’éligibilité des patients atteints de PIDC en vue d’une autogreffe de CH, les modalités pratiques des procédures de mobilisation, du conditionnement et du suivi standardisé après autogreffe de CH, ainsi que l’adaptation du traitement neurologique tout au long de la procédure d’autogreffe de CH et au cours du suivi.