Evidence of ventilatory constraints during exercise in hypermobile Ehlers–Danlos syndrome

Abstract

Introduction Le syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) est une maladie du tissu conjonctif qui se manifeste par des symptômes variés tels que la douleur, la fatigue, la dysautonomie ou des symptômes respiratoires. Parmi les manifestations respiratoires décrites, les plus fréquentes sont la dyspnée à l'effort et les difficultés respiratoires. Les contraintes mécaniques ventilatoires survenant à l'exercice pourraient participer à ces manifestations respiratoires. L'objectif de cette étude était d'explorer la réponse des courbes débit-volume pulmonaires à l'exercice chez les patients atteints de SEDh et de rechercher une hyperinflation dynamique et une limitation du débit expiratoire à l'exercice. Méthode Dans ce but, le schéma respiratoire et les courbes débit-volume à l'exercice ont été enregistrés à deux charges de travail (30% et 80% de la puissance maximale) lors d'un test d'endurance à charge constante. Résultats Douze patients ont été inclus (11 femmes, âge moyen 41 ± 14 ans). Les résultats ont montré une diminution (p = 0,028) de la capacité inspiratoire (de 3,12 ± 0,49 L à 2,97 ± 0,52 L), une augmentation (p = 0,025) du volume pulmonaire de fin d'expiration (VPFE) (de 0,73 ± 0,68 L à 0,88 ± 0,66 L, soit un VPFE compris entre 17 ± 12 % et 21 ± 12 % de la capacité vitale forcée) entre les deux charges de travail en faveur d'une hyperinflation dynamique, et la moitié des patients présentaient des limitations du débit expiratoire. Conclusion Cette étude exploratoire fournit des éléments en faveur de l'existence de contraintes mécaniques ventilatoires à l'exercice chez les patients atteints de SEDh, ce qui peut induire un inconfort pendant l'exercice et pourrait contribuer à la symptomatologie respiratoire.