Development and Validation of a New Risk ...
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Title :
Development and Validation of a New Risk Prediction Score for Life-Threatening Ventricular Tachyarrhythmias in Laminopathies
Author(s) :
Wahbi, Karim [Auteur correspondant]
Service de Cardiologie [CHU Cochin]
Ben Yaou, Rabah [Auteur]
Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
Gandjbakhch, Estelle [Auteur]
Unité de Recherche sur les Maladies Cardiovasculaires, du Métabolisme et de la Nutrition = Research Unit on Cardiovascular and Metabolic Diseases [ICAN]
Anselme, Frédéric [Auteur]
CHU Rouen
Gossios, Thomas [Auteur]
St Bartholomew's Hospital (London)
Lakdawala, Neal [Auteur]
Brigham & Women’s Hospital [Boston] [BWH]
Stalens, Caroline [Auteur]
Association française contre les myopathies [AFM-Téléthon]
Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire [PARCC (UMR_S 970/ U970)]
Sacher, Frederic [Auteur]
IHU-LIRYC
Babuty, Dominique [Auteur]
Trochu, Jean-Noël [Auteur]
ITX - unité de recherche de l'institut du thorax [ITX]
Moubarak, Ghassan [Auteur]
Hôpital Ambroise Paré [AP-HP]
Savvatis, Kostantinos [Auteur]
William Harvey Research Institute, Barts and the London Medical School
St Bartholomew's Hospital (London)
Porcher, Raphaël [Auteur]
Biostatistique et épidemiologie clinique
Laforet, Pascal [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Fayssoil, Abdallah [Auteur]
Institut de Myologie
Marijon, Eloi [Auteur]
Service de cardiologie pédiatrique [CHU Necker]
Stojkovic, Tanya [Auteur]
Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
Behin, Anthony [Auteur]
Institut de Myologie
Léonard-Louis, Sarah [Auteur]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) [AP-HP]
Filière Neuromusculaire [FILNEMUS]
Sole, Guilhem [Auteur]
Hôpital Pellegrin
Labombarda, Fabien [Auteur]
Université de Caen Normandie [UNICAEN]
Richard, Pascal [Auteur]
Laboratoire d'informatique scientifique et industrielle [EA 1232] [LISI [Poitiers]]
Metay, Corinne [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Quijano-Roy, Susana [Auteur]
Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
Dabaj, Ivana [Auteur]
Hôpital Raymond Poincaré [AP-HP]
Klug, Didier [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Vantyghem, Marie-Christine [Auteur]
Institut Européen de Génomique du Diabète - European Genomic Institute for Diabetes - FR 3508 [EGID]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Chevalier, Philippe [Auteur]
Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 - UFR de Médecine Pierre et Marie Curie [UPMC]
Ambrosi, Pierre [Auteur]
Aix Marseille Université [AMU]
Salort-Campana, Emmanuelle [Auteur]
Département de génétique médicale [Hôpital de la Timone - APHM]
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille [MMG]
Sadoul, Nicolas [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy [CHRU Nancy]
Waintraub, Xavier [Auteur]
Institut de cardiologie [CHU Pitié-Salpêtrière]
Chikhaoui, Khadija [Auteur]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) [AP-HP]
Filière Neuromusculaire [FILNEMUS]
Mabo, Philippe [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Laboratoire Traitement du Signal et de l'Image [LTSI]
Service de cardiologie et maladies vasculaires [Rennes] = Cardiac, Thoracic, and Vascular Surgery [Rennes]
Combes, Nicolas [Auteur]
Clinique Pasteur [Toulouse]
Maury, Philippe [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse [CHU Toulouse]
Sellal, Jean-Marc [Auteur]
Imagerie Adaptative Diagnostique et Interventionnelle [IADI]
Tedrow, Usha [Auteur]
Brigham & Women’s Hospital [Boston] [BWH]
Kalman, Jonathan [Auteur]
The Royal Melbourne Hospital
Vohra, Jitendra [Auteur]
The Royal Melbourne Hospital
Androulakis, Alexander F.A. [Auteur]
Leiden University Medical Center [LUMC]
Zeppenfeld, Katja [Auteur]
Leiden University Medical Center [LUMC]
Thompson, Tina [Auteur]
The Royal Melbourne Hospital
Barnerias, Christine [Auteur]
Service de neurologie pédiatrique [CHU Necker]
Becane, Henri-Marc [Auteur]
Institut Cochin [UMR_S567 / UMR 8104]
Bieth, Eric [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse [CHU Toulouse]
Boccara, Franck [Auteur]
Centre de Recherche Saint-Antoine [CRSA]
CHU Saint-Antoine [AP-HP]
Bonnet, Damien [Auteur]
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
Bouhour, Françoise [Auteur]
CHU Saint-Antoine [AP-HP]
Boulé, Stéphane [Auteur]
Hôpital Privé Le Bois Ramsay Santé [Lille]
Bréhin, Anne-Claire [Auteur]
Service de génétique [Rouen]
Chapon, Françoise [Auteur]
Mobilités : Vieillissement, Pathologie, Santé [COMETE]
Hôpital Côte de Nacre [CHU Caen]
Cintas, Pascal [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse [CHU Toulouse]
Cuisset, Jean-Marie [Auteur]
Hôpital Roger Salengro [Lille]
Davy, Jean-Marc [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] [CHRU Montpellier]
de Sandre-Giovannoli, Annachiara [Auteur]
Centre de ressources biologiques Tissus ADN Cellules [Hôpital de la Timone - APHM] [CRB TAC]
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille [MMG]
Demurger, Florence [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Service de Cytogénétique et de Biologie Cellulaire
Desguerre, Isabelle [Auteur]
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
Dieterich, Klaus [Auteur]
[GIN] Grenoble Institut des Neurosciences [GIN]
Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble] [CHUGA]
Durigneux, Julien [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire d'Angers [CHU Angers]
Echaniz-Laguna, Andoni [Auteur]
Les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg [HUS]
Eschalier, Romain [Auteur]
CHU Clermont-Ferrand
Ferreiro, Ana [Auteur]
Unité de Biologie Fonctionnelle et Adaptative [BFA (UMR_8251 / U1133)]
Ferrer, Xavier [Auteur]
Service de neurologie [Bordeaux]
Francannet, Christine [Auteur]
Service Génétique Médicale [CHU Clermont-Ferrand]
Fradin, Mélanie [Auteur]
[GIN] Grenoble Institut des Neurosciences [GIN]
Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble] [CHUGA]
Gaborit, Benedicte [Auteur]
Centre recherche en CardioVasculaire et Nutrition = Center for CardioVascular and Nutrition research [C2VN]
Gay, Arnaud [Auteur]
Service de chirurgie cadiovasculaire et thoracique [Rouen]
Hagège, Albert [Auteur]
Service de cardiologie [CHU HEGP]
Isapof, Arnaud [Auteur]
CHU Trousseau [APHP]
Jéru, Isabelle [Auteur]
Centre de Recherche Saint-Antoine [CRSA]
Juntas Morales, Raul [Auteur]
Département de neurologie [Montpellier]
Lagrue, Emmanuelle [Auteur]
Imaging, Brain & Neuropsychiatry [iBraiN]
Lamblin, Nicolas [Auteur]
Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167 [RID-AGE]
Lascols, Olivier [Auteur]
Centre de Recherche Saint-Antoine [CRSA]
Laugel, Vincent [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg] [CHU Strasbourg]
Lazarus, Arnaud [Auteur]
Clinique Ambroise Paré [Centres Médico-Chirurgicaux Ambroise Pré, Pierre Cherest, Hartmann]
Leturcq, France [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Lévy, Nicolas [Auteur]
Département de génétique médicale [Hôpital de la Timone - APHM]
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille [MMG]
Manel, Véronique [Auteur]
Hospices Civils de Lyon [HCL]
Martins, Raphaël [Auteur]
Laboratoire Traitement du Signal et de l'Image [LTSI]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Mayer, Michèle [Auteur]
CHU Trousseau [APHP]
Mercier, Sandra [Auteur]
Service de génétique médicale - Unité de génétique clinique [Nantes]
Meune, Christophe [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Michaud, Maud [Auteur]
Université de Lorraine [UL]
Minot-Myhié, Marie-Christine [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Muchir, Antoine [Auteur]
Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
Nadaj-Pakleza, Aleksandra [Auteur]
Service de neurologie [Angers]
Péréon, Yann [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital [CHU Nantes]
Petiot, Philippe [Auteur]
Hôpital neurologique et neurochirurgical Pierre Wertheimer [CHU - HCL]
Hospices Civils de Lyon [HCL]
Petit, Florence [Auteur]
Unité de Biologie Fonctionnelle et Adaptative [BFA (UMR_8251 / U1133)]
Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer - U837 [JPArc]
Praline, Julien [Auteur]
Imaging, Brain & Neuropsychiatry [iBraiN]
Rollin, Anne [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse [CHU Toulouse]
Sabouraud, Pascal [Auteur]
Hôpital universitaire Robert Debré [Reims] [CHU Reims]
Sarret, Catherine [Auteur]
Institut Pascal [IP]
Schaeffer, Stéphane [Auteur]
Service de Neurologie [CHU Caen]
Taithe, Frederic [Auteur]
Service Neurologie [CHU Clermont-Ferrand]
Tard, Celine [Auteur]
Institut Cochin [IC UM3 (UMR 8104 / U1016)]
Tiffreau, Vincent [Auteur]
Laboratoire d'étude de la motricité humaine - EA 3608 [LEMH]
Toutain, Annick [Auteur]
Service de génétique [Tours]
Vatier, Camille [Auteur]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) [AP-HP]
Walther-Louvier, Ulrike [Auteur]
Centre de Recherche Saint-Antoine [CRSA]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] [CHRU Montpellier]
Eymard, Bruno [Auteur]
Physiopathologie et thérapie du muscle strié
Charron, Philippe [Auteur]
Université de Montréal [UdeM]
Vigouroux, Corinne [Auteur]
Centre de Recherche Saint-Antoine [CRSA]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) [AP-HP]
Bonne, Gisèle [Auteur]
Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
Kumar, Saurabh [Auteur]
Laboratoire Génie des procédés papetiers [LGP2 ]
Elliott, Perry [Auteur]
The Heart Hospital [London]
Duboc, Denis [Auteur]
Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire [PARCC (UMR_S 970/ U970)]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Service de Cardiologie [CHU Cochin]
Ben Yaou, Rabah [Auteur]
Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
Gandjbakhch, Estelle [Auteur]
Unité de Recherche sur les Maladies Cardiovasculaires, du Métabolisme et de la Nutrition = Research Unit on Cardiovascular and Metabolic Diseases [ICAN]
Anselme, Frédéric [Auteur]
CHU Rouen
Gossios, Thomas [Auteur]
St Bartholomew's Hospital (London)
Lakdawala, Neal [Auteur]
Brigham & Women’s Hospital [Boston] [BWH]
Stalens, Caroline [Auteur]
Association française contre les myopathies [AFM-Téléthon]
Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire [PARCC (UMR_S 970/ U970)]
Sacher, Frederic [Auteur]
IHU-LIRYC
Babuty, Dominique [Auteur]
Trochu, Jean-Noël [Auteur]
ITX - unité de recherche de l'institut du thorax [ITX]
Moubarak, Ghassan [Auteur]
Hôpital Ambroise Paré [AP-HP]
Savvatis, Kostantinos [Auteur]
William Harvey Research Institute, Barts and the London Medical School
St Bartholomew's Hospital (London)
Porcher, Raphaël [Auteur]
Biostatistique et épidemiologie clinique
Laforet, Pascal [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Fayssoil, Abdallah [Auteur]
Institut de Myologie
Marijon, Eloi [Auteur]
Service de cardiologie pédiatrique [CHU Necker]
Stojkovic, Tanya [Auteur]
Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
Behin, Anthony [Auteur]
Institut de Myologie
Léonard-Louis, Sarah [Auteur]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) [AP-HP]
Filière Neuromusculaire [FILNEMUS]
Sole, Guilhem [Auteur]
Hôpital Pellegrin
Labombarda, Fabien [Auteur]
Université de Caen Normandie [UNICAEN]
Richard, Pascal [Auteur]
Laboratoire d'informatique scientifique et industrielle [EA 1232] [LISI [Poitiers]]
Metay, Corinne [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Quijano-Roy, Susana [Auteur]
Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
Dabaj, Ivana [Auteur]
Hôpital Raymond Poincaré [AP-HP]
Klug, Didier [Auteur]

Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Vantyghem, Marie-Christine [Auteur]

Institut Européen de Génomique du Diabète - European Genomic Institute for Diabetes - FR 3508 [EGID]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille] [CHRU Lille]
Chevalier, Philippe [Auteur]
Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 - UFR de Médecine Pierre et Marie Curie [UPMC]
Ambrosi, Pierre [Auteur]
Aix Marseille Université [AMU]
Salort-Campana, Emmanuelle [Auteur]
Département de génétique médicale [Hôpital de la Timone - APHM]
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille [MMG]
Sadoul, Nicolas [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy [CHRU Nancy]
Waintraub, Xavier [Auteur]
Institut de cardiologie [CHU Pitié-Salpêtrière]
Chikhaoui, Khadija [Auteur]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) [AP-HP]
Filière Neuromusculaire [FILNEMUS]
Mabo, Philippe [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Laboratoire Traitement du Signal et de l'Image [LTSI]
Service de cardiologie et maladies vasculaires [Rennes] = Cardiac, Thoracic, and Vascular Surgery [Rennes]
Combes, Nicolas [Auteur]
Clinique Pasteur [Toulouse]
Maury, Philippe [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse [CHU Toulouse]
Sellal, Jean-Marc [Auteur]
Imagerie Adaptative Diagnostique et Interventionnelle [IADI]
Tedrow, Usha [Auteur]
Brigham & Women’s Hospital [Boston] [BWH]
Kalman, Jonathan [Auteur]
The Royal Melbourne Hospital
Vohra, Jitendra [Auteur]
The Royal Melbourne Hospital
Androulakis, Alexander F.A. [Auteur]
Leiden University Medical Center [LUMC]
Zeppenfeld, Katja [Auteur]
Leiden University Medical Center [LUMC]
Thompson, Tina [Auteur]
The Royal Melbourne Hospital
Barnerias, Christine [Auteur]
Service de neurologie pédiatrique [CHU Necker]
Becane, Henri-Marc [Auteur]
Institut Cochin [UMR_S567 / UMR 8104]
Bieth, Eric [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse [CHU Toulouse]
Boccara, Franck [Auteur]
Centre de Recherche Saint-Antoine [CRSA]
CHU Saint-Antoine [AP-HP]
Bonnet, Damien [Auteur]
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
Bouhour, Françoise [Auteur]
CHU Saint-Antoine [AP-HP]
Boulé, Stéphane [Auteur]
Hôpital Privé Le Bois Ramsay Santé [Lille]
Bréhin, Anne-Claire [Auteur]
Service de génétique [Rouen]
Chapon, Françoise [Auteur]
Mobilités : Vieillissement, Pathologie, Santé [COMETE]
Hôpital Côte de Nacre [CHU Caen]
Cintas, Pascal [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse [CHU Toulouse]
Cuisset, Jean-Marie [Auteur]
Hôpital Roger Salengro [Lille]
Davy, Jean-Marc [Auteur]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] [CHRU Montpellier]
de Sandre-Giovannoli, Annachiara [Auteur]
Centre de ressources biologiques Tissus ADN Cellules [Hôpital de la Timone - APHM] [CRB TAC]
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille [MMG]
Demurger, Florence [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Service de Cytogénétique et de Biologie Cellulaire
Desguerre, Isabelle [Auteur]
Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
Dieterich, Klaus [Auteur]
[GIN] Grenoble Institut des Neurosciences [GIN]
Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble] [CHUGA]
Durigneux, Julien [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire d'Angers [CHU Angers]
Echaniz-Laguna, Andoni [Auteur]
Les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg [HUS]
Eschalier, Romain [Auteur]
CHU Clermont-Ferrand
Ferreiro, Ana [Auteur]
Unité de Biologie Fonctionnelle et Adaptative [BFA (UMR_8251 / U1133)]
Ferrer, Xavier [Auteur]
Service de neurologie [Bordeaux]
Francannet, Christine [Auteur]
Service Génétique Médicale [CHU Clermont-Ferrand]
Fradin, Mélanie [Auteur]
[GIN] Grenoble Institut des Neurosciences [GIN]
Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble] [CHUGA]
Gaborit, Benedicte [Auteur]
Centre recherche en CardioVasculaire et Nutrition = Center for CardioVascular and Nutrition research [C2VN]
Gay, Arnaud [Auteur]
Service de chirurgie cadiovasculaire et thoracique [Rouen]
Hagège, Albert [Auteur]
Service de cardiologie [CHU HEGP]
Isapof, Arnaud [Auteur]
CHU Trousseau [APHP]
Jéru, Isabelle [Auteur]
Centre de Recherche Saint-Antoine [CRSA]
Juntas Morales, Raul [Auteur]
Département de neurologie [Montpellier]
Lagrue, Emmanuelle [Auteur]
Imaging, Brain & Neuropsychiatry [iBraiN]
Lamblin, Nicolas [Auteur]

Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167 [RID-AGE]
Lascols, Olivier [Auteur]
Centre de Recherche Saint-Antoine [CRSA]
Laugel, Vincent [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg] [CHU Strasbourg]
Lazarus, Arnaud [Auteur]
Clinique Ambroise Paré [Centres Médico-Chirurgicaux Ambroise Pré, Pierre Cherest, Hartmann]
Leturcq, France [Auteur]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Lévy, Nicolas [Auteur]
Département de génétique médicale [Hôpital de la Timone - APHM]
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille [MMG]
Manel, Véronique [Auteur]
Hospices Civils de Lyon [HCL]
Martins, Raphaël [Auteur]
Laboratoire Traitement du Signal et de l'Image [LTSI]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Mayer, Michèle [Auteur]
CHU Trousseau [APHP]
Mercier, Sandra [Auteur]
Service de génétique médicale - Unité de génétique clinique [Nantes]
Meune, Christophe [Auteur]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Michaud, Maud [Auteur]
Université de Lorraine [UL]
Minot-Myhié, Marie-Christine [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
Muchir, Antoine [Auteur]
Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
Nadaj-Pakleza, Aleksandra [Auteur]
Service de neurologie [Angers]
Péréon, Yann [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital [CHU Nantes]
Petiot, Philippe [Auteur]
Hôpital neurologique et neurochirurgical Pierre Wertheimer [CHU - HCL]
Hospices Civils de Lyon [HCL]
Petit, Florence [Auteur]
Unité de Biologie Fonctionnelle et Adaptative [BFA (UMR_8251 / U1133)]
Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer - U837 [JPArc]
Praline, Julien [Auteur]
Imaging, Brain & Neuropsychiatry [iBraiN]
Rollin, Anne [Auteur]
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse [CHU Toulouse]
Sabouraud, Pascal [Auteur]
Hôpital universitaire Robert Debré [Reims] [CHU Reims]
Sarret, Catherine [Auteur]
Institut Pascal [IP]
Schaeffer, Stéphane [Auteur]
Service de Neurologie [CHU Caen]
Taithe, Frederic [Auteur]
Service Neurologie [CHU Clermont-Ferrand]
Tard, Celine [Auteur]

Institut Cochin [IC UM3 (UMR 8104 / U1016)]
Tiffreau, Vincent [Auteur]

Laboratoire d'étude de la motricité humaine - EA 3608 [LEMH]
Toutain, Annick [Auteur]
Service de génétique [Tours]
Vatier, Camille [Auteur]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) [AP-HP]
Walther-Louvier, Ulrike [Auteur]
Centre de Recherche Saint-Antoine [CRSA]
Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] [CHRU Montpellier]
Eymard, Bruno [Auteur]
Physiopathologie et thérapie du muscle strié
Charron, Philippe [Auteur]
Université de Montréal [UdeM]
Vigouroux, Corinne [Auteur]
Centre de Recherche Saint-Antoine [CRSA]
Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) [AP-HP]
Bonne, Gisèle [Auteur]
Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
Kumar, Saurabh [Auteur]
Laboratoire Génie des procédés papetiers [LGP2 ]
Elliott, Perry [Auteur]
The Heart Hospital [London]
Duboc, Denis [Auteur]
Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire [PARCC (UMR_S 970/ U970)]
Hôpital Cochin [AP-HP]
Journal title :
Circulation
Pages :
293-302
Publisher :
American Heart Association
Publication date :
2019-07-23
ISSN :
0009-7322
English keyword(s) :
death
ventricular
tachycardia
sudden
defibrillators
implantable
ventricular
tachycardia
sudden
defibrillators
implantable
HAL domain(s) :
Sciences du Vivant [q-bio]/Médecine humaine et pathologie/Cardiologie et système cardiovasculaire
Sciences du Vivant [q-bio]/Génétique
Sciences du Vivant [q-bio]/Génétique
English abstract : [en]
Background - An accurate estimation of the risk of life-threatening (LT) ventricular tachyarrhythmia (VTA) in patients with LMNA mutations is crucial to select candidates for implantable cardioverter-defibrillator implantation. ...
Show more >Background - An accurate estimation of the risk of life-threatening (LT) ventricular tachyarrhythmia (VTA) in patients with LMNA mutations is crucial to select candidates for implantable cardioverter-defibrillator implantation. Methods - We included 839 adult patients with LMNA mutations, including 660 from a French nationwide registry in the development sample, and 179 from other countries, referred to 5 tertiary centers for cardiomyopathies, in the validation sample. LTVTA was defined as (1) sudden cardiac death or (2) implantable cardioverter defibrillator-treated or hemodynamically unstable VTA. The prognostic model was derived using the Fine-Gray regression model. The net reclassification was compared with current clinical practice guidelines. The results are presented as means (SD) or medians [interquartile range]. Results - We included 444 patients, 40.6 (14.1) years of age, in the derivation sample and 145 patients, 38.2 (15.0) years, in the validation sample, of whom 86 (19.3%) and 34 (23.4%) experienced LTVTA over 3.6 [1.0-7.2] and 5.1 [2.0-9.3] years of follow-up, respectively. Predictors of LTVTA in the derivation sample were: male sex, nonmissense LMNA mutation, first degree and higher atrioventricular block, nonsustained ventricular tachycardia, and left ventricular ejection fraction (https://lmna-risk-vta.fr). In the derivation sample, C-index (95% CI) of the model was 0.776 (0.711-0.842), and the calibration slope 0.827. In the external validation sample, the C-index was 0.800 (0.642-0.959), and the calibration slope was 1.082 (95% CI, 0.643-1.522). A 5-year estimated risk threshold ≥7% predicted 96.2% of LTVTA and net reclassified 28.8% of patients with LTVTA in comparison with the guidelines-based approach. Conclusions - In comparison with the current standard of care, this risk prediction model for LTVTA in laminopathies significantly facilitated the choice of candidates for implantable cardioverter defibrillators. Clinical trial registration - URL: https://www.clinicaltrials.gov. Unique identifier: NCT03058185.Show less >
Show more >Background - An accurate estimation of the risk of life-threatening (LT) ventricular tachyarrhythmia (VTA) in patients with LMNA mutations is crucial to select candidates for implantable cardioverter-defibrillator implantation. Methods - We included 839 adult patients with LMNA mutations, including 660 from a French nationwide registry in the development sample, and 179 from other countries, referred to 5 tertiary centers for cardiomyopathies, in the validation sample. LTVTA was defined as (1) sudden cardiac death or (2) implantable cardioverter defibrillator-treated or hemodynamically unstable VTA. The prognostic model was derived using the Fine-Gray regression model. The net reclassification was compared with current clinical practice guidelines. The results are presented as means (SD) or medians [interquartile range]. Results - We included 444 patients, 40.6 (14.1) years of age, in the derivation sample and 145 patients, 38.2 (15.0) years, in the validation sample, of whom 86 (19.3%) and 34 (23.4%) experienced LTVTA over 3.6 [1.0-7.2] and 5.1 [2.0-9.3] years of follow-up, respectively. Predictors of LTVTA in the derivation sample were: male sex, nonmissense LMNA mutation, first degree and higher atrioventricular block, nonsustained ventricular tachycardia, and left ventricular ejection fraction (https://lmna-risk-vta.fr). In the derivation sample, C-index (95% CI) of the model was 0.776 (0.711-0.842), and the calibration slope 0.827. In the external validation sample, the C-index was 0.800 (0.642-0.959), and the calibration slope was 1.082 (95% CI, 0.643-1.522). A 5-year estimated risk threshold ≥7% predicted 96.2% of LTVTA and net reclassified 28.8% of patients with LTVTA in comparison with the guidelines-based approach. Conclusions - In comparison with the current standard of care, this risk prediction model for LTVTA in laminopathies significantly facilitated the choice of candidates for implantable cardioverter defibrillators. Clinical trial registration - URL: https://www.clinicaltrials.gov. Unique identifier: NCT03058185.Show less >
Language :
Anglais
Peer reviewed article :
Oui
Audience :
Internationale
Popular science :
Non
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