Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2021. Version courte

Abstract

Depuis les précédentes recommandations françaises publiées en 2017, les connaissances concernant la fibrose pulmonaire idiopathique ont évolué sur de nombreux aspects.MéthodesDes recommandations pratiques ont été établies à l’initiative du Centre coordonnateur de référence des maladies pulmonaires rares, sous l’égide de la Société de pneumologie de langue française, par un groupe de coordination, un groupe de rédaction, et un groupe de lecture, impliquant l’ensemble du réseau OrphaLung, des pneumologues de divers modes d’exercice, des radiologues, des pathologistes, un médecin généraliste, un cadre de santé, et une association de patients. La méthode a respecté les règles d’élaboration des « Bonnes pratiques cliniques » selon la méthode des « Recommandations pour la pratique clinique » de la Haute Autorité de Santé, incluant un vote en ligne selon une échelle Likert.RésultatsAprès une analyse bibliographique, 54 recommandations ont été formulées, améliorées, puis validées par les groupes de travail, portant sur des aspects multiples de la maladie : épidémiologie, modalités diagnostiques, critères de qualité et interprétation du scanner thoracique, indication et réalisation de la biopsie pulmonaire, bilan étiologique, modalités et indications de l’enquête familiale et de l’analyse génétique, évaluation du retentissement fonctionnel et du pronostic, indication et emploi des médicaments antifibrosants, transplantation pulmonaire, prise en charge des symptômes, comorbidités et complications, traitement de l’insuffisance respiratoire chronique, diagnostic et prise en charge des exacerbations aiguës de fibrose.ConclusionCes recommandations fondées sur les preuves sont destinées à guider le diagnostic et la prise en charge pratique de la fibrose pulmonaire idiopathique.