Title :

French recommendations for the management of systemic sclerosis.

Author(s) :

Hachulla, Eric [Auteur]
Institut de Recherche Translationnelle sur l'Inflammation (INFINITE) - U1286
Agard, Christine [Auteur]
Allanore, Yannick [Auteur]
Institut Cochin [IC UM3 (UMR 8104 / U1016)]
Avouac, Jerome [Auteur]
Institut Cochin [IC UM3 (UMR 8104 / U1016)]
Bader-Meunier, Brigitte [Auteur]
Immunogenetics of pediatric autoimmune diseases [Equipe Inserm U1163]
Belot, Alexandre [Auteur]
Hôpital Femme Mère Enfant [CHU - HCL] [HFME]
Berezne, Alice [Auteur]
Centre Hospitalier Annecy-Genevois [Saint-Julien-en-Genevois]
Bouthors, Anne-Sophie [Auteur]
Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées - ULR 7365 [GRITA]
Condette-Wojtasik, Geraldine [Auteur]
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 [INFINITE]
Constans, Joël [Auteur]
Centre de recherche Cardio-Thoracique de Bordeaux [Bordeaux] [CRCTB]
De Groote, Pascal [Auteur]
Facteurs de risque et déterminants moléculaires des maladies liées au vieillissement (RID-AGE) - U1167
Ducloy-Bouthors, Anne-Sophie [Auteur]
Dumas, Florence [Auteur]
Jego, Patrick [Auteur]
Joly, Francisca [Auteur]
Centre de recherche sur l'Inflammation [CRI (UMR_S_1149 / ERL_8252 / U1149)]
Launay, David [Auteur]
Institut de Recherche Translationnelle sur l'Inflammation (INFINITE) - U1286
Le Guern, Veronique [Auteur]
Centre de référence des maladies auto-immunes systémiques rares d'Île-de-France / National Reference Center for Rare Systemic Autoimmune Diseases
Le Quintrec, Janine-Sophie [Auteur]
Lescaille, Geraldine [Auteur]
Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses [CIMI]
Meune, Christophe [Auteur]
Moulin, Bruno [Auteur]
Nguyen, Christelle [Auteur]
Omeish, Nadine [Auteur]
Pene, Frederic [Auteur]
Richard, Marie-Aleth [Auteur]
Rochefort, Juliette [Auteur]
Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses [CIMI]
Roren, Alexandra [Auteur]
Centre de Recherche Épidémiologie et Statistique Sorbonne Paris Cité [CRESS (U1153 / UMR_A_1125 / UMR_S_1153)]
Sitbon, Olivier [Auteur]
Laboratoire d'Excellence en Recherche sur le Médicament et l'Innovation Thérapeutique [Châtenay-Malabry] [LabEx LERMIT]
Sobanski, Vincent [Auteur]
Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 [INFINITE]
Truchetet, Marie-Elise [Auteur]
Service de Rhumatologie [CHU Pellegrin]
Mouthon, Luc [Auteur]
Groupe de recherche sur les maladies systémiques [EA 4058]

Journal title :

Orphanet Journal of Rare Diseases

Abbreviated title :

Orphanet J Rare Dis

Volume number :

16

Pages :

322

Publication date :

2021-07-27

ISSN :

1750-1172

English keyword(s) :

Systemic sclerosis
Recommendations
Treatment

HAL domain(s) :

Sciences du Vivant [q-bio]

English abstract : [en]

Systemic sclerosis (SSc) is a generalized disease of the connective tissue, arterioles, and microvessels, characterized by the appearance of fibrosis and vascular obliteration. There are two main phenotypical forms of SSc: ...
Show more >Systemic sclerosis (SSc) is a generalized disease of the connective tissue, arterioles, and microvessels, characterized by the appearance of fibrosis and vascular obliteration. There are two main phenotypical forms of SSc: a diffuse cutaneous form that extends towards the proximal region of the limbs and/or torso, and a limited cutaneous form where the cutaneous sclerosis only affects the extremities of the limbs (without passing beyond the elbows and knees). There also exists in less than 10% of cases forms that never involve the skin. This is called SSc sine scleroderma. The prognosis depends essentially on the occurrence of visceral damage and more particularly interstitial lung disease (which is sometimes severe), pulmonary arterial hypertension, or primary cardiac damage, which represent the three commonest causes of mortality in SSc. Another type of involvement with poor prognosis, scleroderma renal crisis, is rare (less than 5% of cases). Cutaneous extension is also an important parameter, with the diffuse cutaneous forms having less favorable prognosis.Show less >

Language :

Anglais

Audience :

Internationale

Popular science :

Non

Administrative institution(s) :

Université de Lille
Inserm
CHU Lille

Collections :

• Facteurs de risque et déterminants moléculaires des maladies liées au vieillissement (RID-AGE) - U1167
• Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées (GRITA) - ULR 7365
• Institut de Recherche Translationnelle sur l'Inflammation (INFINITE) - U1286

Submission date :

2024-01-12T06:19:58Z
2024-01-25T09:59:14Z